Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (SIMS) asociado con el SARS-CoV-2: Un estudio de cohorte retrospectivo / SARS-CoV-2-associated pediatric multisystemic inflammatory syndrome: A retrospective cohort study

Introduccion: El Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (SIMS) asociado con el SARS-CoV-2 es una enfermedad aguda acompañada de un síndrome hiperinflamatorio, con falla multiorgánica y shock, asociada a la infección por SARS CoV2, que produce alta morbilidad en la población pediátrica, que hasta el momento es la afectada por este síndrome. Objetivo: Evaluar las características diferenciales del síndrome multisistémico inflamatorio asociado al SARS-COV-2 (SIMS) en niños. Métodos: se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. La definición de SIMS se basó en los criterios de la OMS. Los pacientes con COVID-19 relacionados temporalmente se incluyeron como controles. Resultados: se incluyeron 25 pacientes con SIMS y 75 controles. El modelo de regresión logística múltiple de las variables que mostraron ser significativas en el análisis univariado reveló que la edad ≥ 2 años (OR 24,7; IC del 95%: 1,03 -592,4; P = 0,048), la linfopenia (OR 9,03; IC del 95%: 2,05-39,7; P = 0,004), y el recuento de plaquetas <150x109 / L (OR 11,7; IC del 95%: 1,88-75,22; P = 0,009) se asociaron significativamente con SIMS. La presencia de una enfermedad subyacente pareció reducir el riesgo de SIMS (OR 0,06; IC del 95%: 0,01-0,3). Conclusión: El SIMS fue más común en pacientes mayores de 2 años y en aquellos con linfopenia o trombocitopenia. La enfermedad subyacente parece reducir el riesgo del mismo. (AU)

Introduction: SARS-CoV-2-associated pediatric multisystemic inflammatory syndrome (PMIS) is an acute disease accompanied by a hyperinflammatory syndrome, with multiorgan failure and shock associated with SARS CoV2 infection, producing high morbidity in the pediatric population, which so far is affected by this syndrome. Objective: To evaluate the differential characteristics of SARS-COV-2-associated PMIS in children. Methods: A retrospective cohort study was conducted. The definition of PMIS was based on WHO criteria. Patients with temporally related COVID-19 were included as controls. Results: 25 patients with PMIS and 75 controls were included. A multiple logistic regression model of the variables shown to be significant in univariate analysis revealed that age ≥ 2 years (OR 24.7; 95% CI: 1.03 -592.4; P = 0.048), lymphopenia (OR 9.03; 95% CI 2.05-39.7; P = 0.004), and platelet count < 150x109/L (OR 11.7; 95% CI: 1.88-75.22; P = 0.009) were significantly associated with PMIS. The presence of an underlying disease appeared to reduce the risk of PMIS (OR 0.06; 95% CI: 0.01-0.3). Conclusion: PMIS was more common in patients older than 2 years and in those with lymphopenia or thrombocytopenia. Underlying disease appears to reduce the risk of SMIS.(AU)

Perfil cognitivo de niños con meduloblastoma que culminaron su tratamiento oncológico: caracterización de los procesos mnésicos / Cognitive profile of children with medulloblastoma who completed their cancer treatment: Characterization of memory processes

Objetivos: Reportar las características de los procesos mnésicos dentro del perfil cognitivo de niños con meduloblastoma en edad escolar que hayan culminado su tratamiento médico. Sujetos y Métodos: Estudio descriptivo, prospectivo, transversal, observacional. Muestra secuencial transversal de 23 niños. Instrumentos: Selección de Pruebas de las Escalas WISC IV; TOMAL; CAS; Graffar. Resultados: Edad: mediana 125 meses (rango 70/180). Las puntuaciones más conservadas, se encuentran en la comprensión verbal. Los aspectos atencionales, la velocidad de procesamiento y el razonamiento perceptivo presentan déficits de rango entre moderado y severo. En las memorias verbal, visual y de trabajo, se registran déficits de rango entre leve y moderado. En las tareas de memoria con ensayos sucesivos, se describen curvas de aprendizaje fluctuantes en el 96% de la muestra en la memoria verbal y en el 78% en la memoria visual, independientemente del CI, de las variables orgánicas, del status atencional y socio-educativo. Conclusiones: Los déficits cognitivos ubican a esta población en una situación de riesgo de fracaso escolar; comprender su especificidad, resulta clave para el diseño de intervenciones. La valoración de los procesos mnésicos requiere de especial atención dentro de la descripción del perfil cognitivo de estos niños, ya que ocupan un lugar central en el proceso de aprendizaje.

Objectives: To report characteristics of memory processeswithin the cognitive profile of school-age children with medu-lloblastoma who have completed medical treatment. Subjectsand Methods: A descriptive, prospective, cross-sectional,observational study in a sequential cross-sectional sampleof 23 children. Measurement instruments: A battery of scaletests WISC IV; TOMAL; CAS; Graffar. Results: Age: median125 months (range 70/180). The scores that were best pre-served were found in the domain of verbal comprehension.In the areas of attention, processing speed, and percepti-ve reasoning the children presented with deficits in therange from moderate and severe. In verbal, visual, and wor-king memory, deficits between moderate and severe werealso found. In memory tasks with successive rehearsals,fluctuating learning curves were observed on verbal memoryin 96% of the sample and on visual memory in 78%, inde-pendently of the CI, clinical variables, and attention andsocioeconomic status. Conclusions: These children are atrisk of school failure due to cognitive deficits; understandingthe specific deficits is a key element for the design of ade-quate intervention strategies. The assessment of memoryprocesses, central for learning processes, requires specialattention within the description of the cognitive profile inthese children.

Evaluación de la talla final y sobrevida libre de eventos en pacientes sobrevivientes de meduloblastoma con deficiencia de hormona de crecimiento, tratados o no con hormona de crecimiento biosintética recombinante humana en la niñez. Comparación con pacientes con craneofaringioma tratados con rhGH / Evaluation of final height and event-free survival in medulloblastoma patients with growth hormone deficiency with and without biosynthetic recombinant human growth hormone treatment in childhood

Introduccion: La deficiencia de GH (DGH) y la radioterapia espinal (RE) han sido implicadas en la etiología de la talla adulta (TA) baja en los sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez. Sin embargo la dinámica del crecimiento luego del diagnóstico tumoral y la efectividad de la Hormona de crecimiento biosintética recombinante humana (rhGH) sobre la TA en comparación con sobrevivientes no tratados con rhGH no han sido reportadas. Objetivo. Evaluación de la talla (T) SDS (SDST) desde el diagnóstico del meduloblastoma y el efecto de la rhGH en pacientes con DGH comparando con pacientes no tratados con rhGH y con pacientes con craniofaringioma y DGH, tratados con rhGH. Analizar si había alguna diferencia en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma al ser tratados con rhGH. Material Clínico y Métodos. Catorce pacientes con meduloblastoma recibieron rhGH hasta la TA, grupo meduloblastoma tratado con GH (GrMGH). Diecinueve pacientes rechazaron la terapia con rhGH, grupo meduloblastoma control (GrMC). Se midieron la talla parada (T) y la talla sentada (Tsent). Ocho pacientes con craneofaringioma recibieron rhGH hasta la TA (GrCra). Se realizó seguimiento de 72 pacientes con meduloblastoma, 20 con tratamiento con rhGH. Resultados. En GrMGH, la media±DS SDST disminuyó de 0.09±0.63 al diagnóstico del tumor a -1.38±0.91 al diagnóstico del DGH, y a -1.90±0.72 al comienzo de rhGH, p<0.01, pero se mantuvo sin cambios durante el tratamiento con rhGH (TA -2.12±0.55). En GrMC la SDST (-0.25±0.88) no fue diferente de GrMGH al diagnóstico del tumor, pero fue -3.40±0.88 a la TA, significativamente menor que en GrMGH, p=0.001. La Tsent SDS a la TA (-4.56±0.82) fue significativamente menor que al comienzo de rhGH (-2.86±0.75), p=0.003, y no fue diferente de GrMC (-4.85±1.77). El GrCra mostró la mayor ganancia de talla (GT = TA-SDSTinicial), p< 0.007, y la menor pérdida de talla (PT= Tblanco - TA), p < 0.0001. Conclusión. El tratamiento con rhGH mejora la TA en sobrevivientes de meduloblastoma en la niñez con DGH, pero no el crecimiento espinal. Las características del crecimiento y la respuesta a rhGH son diferentes en GrMGH y en GrCra, mientras que el primer grupo sólo pudo mantener la talla relativa, el segundo mostró una franca recuperación del crecimiento. Además no hubo diferencias en la sobrevida libre de eventos en los pacientes con meduloblastoma con y sin tratamiento con rhGH (AU)

Background. GH deficiency (GHD) and spine irradiation (SI) have been implicated in the mechanism of reduced adult height (AH) in childhood survivors of medulloblastoma. However, growth dynamics after tumor diagnosis and the effectiveness of (rhGH) Recombinant human Growth Hormone on AH in comparison with rhGH-untreated survivors has not been reported. Aim. Follow up of height (H) SDS (HSDS) after diagnosis of meduloblastoma, and the effect of rhGH in GHD meduloblastoma patients. Comparison with GH-untreated GHD meduloblastoma patients and with GHD craniopharyngioma patients treated with rhGH. To evaluate event free survival in medulloblastoma patiens treated with rhGH. Clinical Material and Methods. Fourteen survivors of medulloblastoma received rhGH treatment until AH, Medulloblastoma GH-treated group (MGHGr). Nineteen patients refused rhGH therapy, GH-untreated Control Medulloblastoma Group, (MCGr). Standing H and sitting H (SitH) were measured. Eight patients with craniopharyngioma received rhGH treatment until AH (CraGr). 72 patients with medulloblastoma were followed up, 20 with rhGH. Results. In MGHGr, mean±SD HSDS decreased from 0.09±0.63 at tumor diagnosis to -1.38±0.91 at diagnosis of GHD, and to -1.90±0.72 at the onset of rhGH, p<0.01, but it remained unchanged during rhGH (AH -2.12±0.55). MCGr HSDS (- 0.25±0.88) was not different from MGHGr at tumor diagnosis, but it was -3.40 ± 0.88 at AH, significantly lower than in MGHGr, p=0.001. SitH SDS at AH (-4.56±0.82) was significantly lower than at the onset of rhGH (-2.86±0.75), p=0.003, and it was not different from MCGr (-4.85 ± 1.77). CraGr showed the highest height SDS gain (HG = FH ­ startHSDS), p<0.007, and the lowest height lost (HL = targetH - AH), p< 0.0001. Conclusions. rhGH treatment improves AH in GH-deficient childhood medulloblastoma survivors but not spinal growth. Growth pattern and response to rhGH differed in MGHGr and CraGR, while the former just could maintain height SDS under treatment, the latter showed a clear catch up growth. There wasn't any difference in the event free survival in medulloblastoma patients with or without rhGH (AU)

Morbi mortalidad por infecciones en pacientes con leucemia linfoblástica aguda: recaida en inducción / Infection associated morbidity and mortality in children with relapsed acute limphoblastic leukemia during induction therapy

Los pacientes con Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) recaída reciben quimioterapia (QMT) intensa que produce neutropenia severa y prolongada que condiciona mayor frecuencia de infecciones. Con el fin de evaluar las características clínicas de las infecciones en estos pacientes con neutrepenia y fiebre (NF) luego de la QMT de inducción se realizó un análisis retrospectivo de estos episodios de NF. La QMT de inducción incluyó 10 días de prednisona 100 mg/m2 VO y altas dosis de QMT de 6 días de duración. Recibieron esta QMT 98 pacientes en el período comprendido entre septiembre de 1994 y Diciembre de 2002. De los 96 pacientes evaluables el 73 eran varones y la edad media fue de 110.5 meses. E 28 eran mayores de 12 años. El 64 tenían catéter implantable. el 77 eran eutróficos y el 21 obesos. Presentaron NF 86 pacientes (90). El 29 tuvo sepsis. Todos los episodios de NF cumplieron criterios de alto riesgo. La media de días de internación fue 19.5. El 19 de los niños requirió en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Recibieron asistencia respiratoria mecánica (ARM) el 16 de los niños. El 52 de los niños tuvo bacteriemia, donde prevalecieron los cocos Gram positivos (29) seguido de bacilos Gram negativos (22). Ochenta y cinco por ciento de los episodios presentaron foco clínico de infección y prevalecieron el foco pulmonar (33.3) y la mucositis oral (32.3). Fallecieron 9 pacientes (9.4). Todas las muertes fueron debidas a sepsis no controlada. La edad mayor a 12 años fue la única variable estadísticamente significtiva relacionada con la mortalidad (OR 6.3, IC 951.4-27.3; p<0.01). La presencia de foco perianal, enteral y el infiltrado pulmonar se asociaron con la presencia de sepsis. Los pacientes con NF luego de la inducción de LLA recaída tienen alta tasa de mortalidad relacionada con la infección, perticularmente la sepsis. En este grupo de pacientes es necesario extremar los cuidados posteriores a la QMT.

Meduloblastoma: nuestra experiencia / Medulloblastoma: our experience

Los tumores del Sistema Nervioso Central, ocupan el segundo lugar en frecuencia dentro de la oncología paediátrica, solo superados en números por las Leucemias Agudas. Estos son una población heterogénea representada por tumores considerados benignos o malignos; dentro de los clasificados como malignos el más frecuentees el meduloblastoma. Su frecuencia está representada en 10 de nuestros registros tumorales neuropatológicos. Objetivo: presentar resultados obtenidos en un estudio propectivo de tratamiento para niños con meduloblastoma, ingresados en el Hospital Garrahan desde junio de 1991 a diciembre de 2005. Material y Metodos: Las estrategias terapéuticas fueron distintas según el grupo etario, se definieron 2 grupos según la edad: mayores y menores de 36 meses. A su vez cada grupo se dividio en grupos de riesgo estándar (RE) y de riesgo alto (RA) según tuvieran o no diseminación metastásica al diagnóstico. La diferencia fundamental en la terapéutica fue el uso de radioterapia seguida de quimioterapia adyuvante versus la quimioterapia solamente para los niños mayores y menores de 36 m respectivamente después de la cirugía. Resultados: ingresaron un total de 203 pacientes: 170 mayores y 33 menores de 36 m de edad, fueron evaluados 116 niños mayores; 74 de RE y 42 de RA y 24 niños menores; 18 y 6 de RE y RA respectivamente. La SLE /SG alcanza en los grupos de más de 36 m fue de 5 años 75 / 75 para el RE y de 44 y 51 para el RA a 5 años. En los menores de 36 meses los resultados fueron muy pobres, con una SLEa 5 y 10 años de 39 y 19 para el grupo de RE y de solo 16 a 1año pra el grupo RA. Se analizó el patrón de recaída de cada subgrupo y según ello se planteó la orientación de una nueva conducta terapéutica.